Profilaxis en hemofilia A: más allá de la PK – el papel potencial de las plaquetas procoagulantes en la actividad hemostática del rFVIIIa

Ramiro J. Núñez-Vázquez, Unidad de Trombosis y Hemostasia, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
Manuel Rodríguez-López, Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Álvaro Cunqueiro, Vigo, Pontevedra, España

La hemofilia A, un trastorno hemorrágico hereditario causado por mutaciones en el gen del factor de coagulación VIII (FVIII), afecta a la vía intrínseca de coagulación sanguínea. El objetivo terapéutico principal es prevenir los episodios hemorrágicos restableciendo los niveles deficientes de factor de coagulación mediante infusiones intravenosas de concentrados de ese factor. La terapia de reemplazo con concentrados de FVIII ha revolucionado el tratamiento, mejorando la protección contra sangrados y reduciendo la artropatía. En esta revisión narrativa se ofrece una visión general sobre la importancia de erradicar sangrados y el potencial de la terapia de reemplazo con FVIII recombinante (rFVIII), y se explora la evidencia disponible sobre los mecanismos hemostáticos desencadenados en profilaxis por el rFVIII y las membranas de fosfolípidos de las plaquetas procoagulantes en la explosión de trombina mediada por la activación de FX. También se discuten los hallazgos más relevantes presentados en los congresos ISTH 2022 y EAHAD 2023. Igualmente se aborda la importancia de persona lizar los regímenes profilácticos de FVIII según el perfil hemorrágico, condiciones clínicas y preferencias de estilo de vida de cada paciente para lograr una buena salud articular y calidad de vida.

Palabras clave: Hemofilia A. Profilaxis. FVIII. Daño articular. Plaquetas. Hemostasis.